Morbus Niemann-Pick Typ C1 ist eine seltene lysosomale Speichererkrankung. Diese Arbeit untersuchte, ob das zentrale olfaktorische System der Maus durch eine Mutation des NPC1-Proteins beeinträchtigt ist und ob die Monotherapie aus 2-Hydroxypropyl-ß-Cyclodextrin (HPßCD) oder die Kombinationstherapie aus Miglustat, Allopregnanolon und HPßCD zu einer Normalisierung des Volumens zentraler olfaktorischer Areale führt. Es zeigte sich ein reduziertes Volumen der Areale in der Npc1-/- gegenüber der Npc1+/+ Gruppe. Diese Veränderungen waren unter Therapie jedoch nur teilweise reversibel.<ger>
