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Publikation: Dissertationsschrift

Defective myelination and its relative mechanism in Niemann-Pick type C disease


Grunddaten

Titel Defective myelination and its relative mechanism in Niemann-Pick type C disease
Erscheinungsjahr 2019
Verlag Universität Rostock
Verlagsort Rostock
Publikationsform Elektronische Ressource
Publikationsart Dissertationsschrift
Sprache Englisch
DOI 10.18453/rosdok_id00003713
Letzte Änderung 13.07.2022 06:02:16
Bearbeitungsstatus durch UB Rostock abschließend validiert
Dauerhafte URL http://purl.uni-rostock.de/fodb/pub/68255
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Abstract

Niemann-Pick type C (NPC) disease is caused by mutations in npc1 or npc2 gene. In this study, we found the maturation of NPC1-/- oligodendrocytes was significantly inhibited, the myelin-related transcription factors Olig1 and Olig2 were downregulated and the nucleocytoplasmic transport of p57Kip2 was inhibited in NPC1-/- oligodendrocytes. Treatment of lovastatin reduced accumulation of cholesterol in the late endosomal and lysosomal, increased the expression of Olig1 and Olig2, recovered the nucleocytoplasmic transport of p57Kip2, and restored the maturation of NPC1-/- oligodendrocytes.

Autor

Yang, Fan